淋巴增生性病變在眼部最常發(fā)生于眼眶，其次為結膜和眼瞼。臨床表現(xiàn)為慢性遷延性病程，無特異性，包括眼瞼腫脹、眼瞼觸及腫塊、復視或視力模糊、眼球突出、輕度疼痛、眼瞼紅斑及無癥狀者。
眼眶淋巴增生性病變占眼眶腫瘤的10％～15％，是眼眶常見占位性病變之一，近年米發(fā)病率有逐漸增高的趨勢。由于眼附屬器無淋巴結(眼附屬器僅在結膜基質內(nèi)和淚腺腺泡與導管之間存在正常淋巴組織)，因此，眼眶淋巴增生性病變均屬結外淋巴樣病變。眼眶淋巴增生性病變可發(fā)生于兒童、青少年和成人，但常發(fā)生于中老年人，平均年齡49歲。男女發(fā)病率無明顯差異。常為單眼發(fā)病，也可同時累及雙眼。
病理學家常將眼眶淋巴增生性病變分為反應性淋巴細胞增生、非典型淋巴細胞增生及淋巴瘤，淋巴瘤占的比例最大，其診斷主要依據(jù)組織病理學的檢查結果。目前對該類疾病的組織病理學分類尚無統(tǒng)一標準，生理情況下，跟附屬器的正常淋巴組織僅存在于結膜基質內(nèi)和淚腺腺泡與導管之間，故推測眼附屬器原發(fā)淋巴增生性病變可能繼發(fā)于前驅非特異性炎性病變引起的淋巴細胞浸潤，形成典型的反應性濾泡，表現(xiàn)為反應性增生。面處于某一分化階段的淋巴細胞由于基因突變等原因停止分化，導致惡性增生，表現(xiàn)為惡性淋巴瘤。眼眶淋巴瘤占所有眼眶淋巴增生性病變的67％～90％。該分類方案得到眼病理學界普遍接受。但淋巴瘤分類有待進一步細化。非典型增生實為病理學診斷中的灰色區(qū)域，不利于進一步選擇治療方案和判斷預后，盡量避免出現(xiàn)這一診斷。
（1）原發(fā)性眼附屬器淋巴瘤中５０％－７６％為結外粘膜相關淋巴組織邊緣帶B 細胞淋巴瘤（M A LT 淋巴瘤）。M A LT 淋巴瘤為低度惡性的小B細胞淋巴瘤，臨床表現(xiàn)為惰性進程，多單眼發(fā)病，病變包繞眼環(huán)生長呈不規(guī)則的黏膜樣組織，無明顯邊界，切面灰白色或灰紅色、質中或偏軟呈魚肉狀。在形態(tài)學上，M A LT 淋巴瘤特征性表現(xiàn)為各種不同類型的細胞群的增生，以邊緣區(qū)B 細胞或單核細胞樣細胞為主，伴有不同程度的母細胞轉化及漿細胞分化，可有濾泡結構及生發(fā)中心植入現(xiàn)象，并可侵犯上皮或腺體，形成淋巴上皮病損。
（2）淋巴組織反應性增生病變?yōu)檩^單一的彌漫性淋巴細胞增生，在成熟的淋巴細胞間可見少數(shù)不同成熟階段的淋巴細胞散在分布，但無明顯的異型性及核分裂象，免疫組化為多克隆性增生。
（3）淋巴組織非典型性增生可見生發(fā)中心外的核分裂相存在，免疫組織化學可為單克隆性增殖，但病變主要由成熟的淋巴細胞構成，但無淋巴瘤的瘤細胞呈單一性未成熟的特征。
眼眶淋巴增生性病變主要與形態(tài)不規(guī)則的腫塊進行鑒別，包括淋巴管瘤、炎性假瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、橫紋肌肉瘤，淚腺惡性上皮性腫瘤、腦膜瘤和轉移瘤等。
眼眶淋巴增生性病變主要與形態(tài)不規(guī)則的腫塊進行鑒別，包括淋巴管瘤、炎性假瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、橫紋肌肉瘤，淚腺惡性上皮性腫瘤、腦膜瘤和轉移瘤等。
